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皮肤卟啉病之临床表现 
皮肤科医师之家       2016年8月5日        阅读数:307        字体:      

1.红细胞生成性原卟啉病(EPP)

多于3〜5岁发病,男性多见。表现为日晒5〜30分钟后,暴露部位出现烧灼感、针刺感或痒感,数小时后出现红斑、水肿,偶尔发生水疱、血疱和紫癜;发病后若能避光,皮损可于数日内消退,如长期反复发作可出现皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成以及色素沉着或减退斑,口周出现放射状萎缩性纹理(假性皲裂);原卟啉可在肝细胞和胆囊中积聚,造成胆石症和不同程度的肝损伤。

2.迟发性皮肤卟啉病(PCT)

可分为获得性(PCT I型)和遗传性(PCT II型),好发于成人暴露部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着,手和腕部等处因脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂,用手指刮划可刮去患部皮肤(Dean征);此外,可有硬皮病样皮损、瘢痕性秃发、甲剥离及耳郭营养不良性钙化等。肝脏可发生不同程度损害。