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IgA天疱疮临床表现 
皮肤科医师之家       2014年5月28日        阅读数:471        字体:      

本病常见于中老年人,女性多见。皮损好发于褶皱部位,如腋窝、乳房下、阴股部、四肢近端,为红斑或正常皮肤上出现水疱、脓疱,伴瘙痒。水疱起初较小、疱液澄清,.然后水疱逐渐变大,疱壁松弛,疱液渐变为脓性或血性,尼氏征一般阴性,有时可阳性。皮损广泛分布,有融合倾向,常排列成环状。水疱破后可糜烂、结痂。单个皮损可2-3周自愈,它处又出现新的皮损。少数病人可有口腔水疱、糜烂、溃疡。一般无全身症状,也可有轻到中度发热。临床可分为两型:

(一)表皮内嗜中性皮病型:有典型水疱、脓疱损害,病理上整个表皮内有脓疱。直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA沉积。间接免疫荧光检查,2/3患者有循环抗表皮细胞间物质的IgA抗体。

(二)角层下脓疱性皮病型:损害类似角层下脓疱病,脓疱局限于角层下。直接免疫荧光检查IgA仅沉积在表皮上方细胞间,间接免疫荧光检查发现有抗表皮上方细胞间物质的IgA抗体。