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皮肤卟啉病(cutaneous porphyria)又称血紫质症,是血红素生物合成中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病,一般为遗传性,也可为后天获得性。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。本病主要包括红细胞生成性血卟啉病... [详细]
病因不明,可能是感染或物理因素刺激的反应,也可能与自身免疫疾病有关。 [详细]
1.临床要点临床以光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状为特点。2.组织病理真皮乳头血管周围、真皮深层及附属器周围均一嗜酸性玻璃样物质沉积,后者PAS染色阳性。3.辅助检查EPP患者红细胞、血浆和粪中原卟啉增加;PCT患... [详细]
应与多形日光疹、烟酸缺乏症、硬皮病、药物光感性皮炎等进行鉴别。 [详细]
1.红细胞生成性原卟啉病(EPP) 多于3〜5岁发病,男性多见。表现为日晒5〜30分钟后,暴露部位出现烧灼感、针刺感或痒感,数小时后出现红斑、水肿,偶尔发生水疱、血疱和紫癜;发病后若能避光,皮损可于数日内消退,如长期反复发作可出现皮肤增厚呈蜡样... [详细]
1.红细胞生成性原卟啉病首选β胡萝卜素,成人剂量为3mg/(kg·d),连服4〜6周,待出现掌跖黄染后减至维持量治疗2〜3个月;还可试用阳离子络合剂(考来烯胺)联用维生素E治疗。2.迟发性皮肤卟啉病去除各种诱因,避... [详细]