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本病又称成人硬肿病(Scleredema adultorum)或Buschke硬肿病(Scleredema of Buschke),是因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮肤肿胀和硬化的一种结缔组织疾病。 [详细]
不清楚。有人认为是炎症、对链球菌的超敏反应、周围神经异常和脑垂体病变引起淋巴管阻塞所致,但均未得到证实。 [详细]
表皮和附属器基本正常,真皮增厚,可为正常的3倍,胶原束增粗,且被清晰间隙所分离,形成所谓“胶原窗”(fenestration of the collagen)。 [详细]
根据起病较快、临床表现和组织病理,本病易诊断。 [详细]
主要应与系统性硬皮病的水肿期和局限性硬皮病鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,毛发脱落;系统性的有Raynaud征,好发于肢端,有色素异常、毛细血管扩张、局部缺血和皮肤萎缩等; [详细]
本病少见。偶有家族史。根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。一型发病前有急性感染史,起病快,皮损常于数月后消退;二型无感染史,起病隐匿,病情缓慢进展;三型又称糖尿病性硬肿病(Scleredema diabeticorum),患者长期患有胰岛素依赖型糖尿... [详细]
无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法(photopheresis)、静脉输注大剂量青霉素、大剂量糖皮质激素、环孢素、前列腺素E1、小剂量甲氨蝶呤等。 [详细]