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本病是一种少见的遗传性锌缺乏症。其临床以三联征:肢端皮炎、秃发和腹泻为特征。皮疹呈肢端分布,即位于面、手、足和肛门、生殖器部位,已被认为是锌缺乏的特异病症性皮肤标志。1936年Thore Brandt 首先确认肠病性肢端皮炎(AE),1942年Danholt和... [详细]
AE的病因学说曾有多种推测,如肠道吸收功能紊乱,基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍,母乳中缺乏一种未知因子,色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物,系统性白念珠菌感染等,均因缺乏... [详细]
皮肤组织病理无特异性,镜下见表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,有海绵形成,表皮内水疱和脓疱,水疱处角质形成细胞空泡变性,气球样变及坏死,表皮中有中性粒... [详细]
1.皮损为炎性基础上发生水疱、大疱,很快干燥、结痂,并出现鳞屑酷似银屑病。常成批出现,成群对称分布。可伴有口角炎及睑缘炎。病情严重时可有精神淡漠和反应迟钝。 2.皮损好发于四肢末端和骨突出部位、天然腔口周围... [详细]
大疱性表皮松解症:皮损发生与外伤和碰撞有关,故好发于易受外伤的部位。水疱Nikolsky征阳性 [详细]
本病发生无种族、地区和性别差异,发病年龄最早在出生后数天到数周,最迟10岁,平均为出生后9个月,尤其是在断奶前后发病率最高,一些轻型病例可长期误诊至成年。起病隐匿,典型的临床表现是皮炎、脱发和腹泻,但三者常不同时存在,或可先后出现。皮... [详细]
1.硫酸锌(zinc sulfate),4个月以上者婴儿,50mg,每日3次,口服。 2.双碘喹啉(indoxin),小儿10mg/kg,每日3次,口服。成人0.6g,每日3次,口服。 [详细]