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肢端肥大症(Acromegaly)是由于垂体前叶分泌过多的生长激素(GH)所引起的皮肤和皮下组织增生肥大,伴有膜性骨质增生的一种内分泌疾病。GH的持久过度分泌,在骨骺闭合之前引起巨人症,而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症。 [详细]
目前认为肢端肥大症是由于GH分泌过多所致。导致GH分泌过多的原因有垂体GH细胞腺瘤和分泌GH的细胞增生,少数为GH细胞腺癌及异源性GH分泌过多(如胸腺类癌、胰岛细胞癌、肺燕麦细胞癌等),亦可是11q13上的等位基因缺失... [详细]
1. 血浆GH水平多高于20µg/L(正常值小于5µg/L),且昼夜规律消失。2. PRL测定 可有升高,常常高于25µg/L。3. 生长介素(SMc)测定 可明显升高,可&... [详细]
肢端肥大症典型病例凭症状与体征即能诊断,但发病早期不典型时,临床表现不突出,需要生化检查及放射学检查等才能明确诊断。 1. 面貌特殊 呈典型的肢端肥大症面貌,手足肥大,头颅增大,口唇增厚,音调低沉,下颌前突... [详细]
1. 骨膜增生性厚皮症:临床表现类似肢端肥大症,皮肤肥厚主要见于面、颈及手足、腕和踝关节肥大系远端骨膜增厚所致。血浆GH正常,无内分泌和生化代谢异常,骨骼改变不显著,头颅和蝶鞍无增大。 2. 类肢端肥大症 婴幼儿发病,有家族史,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。 [详细]
肢端肥大症患者起病隐匿,缓慢进展,半数患者诊断时病程在5年以上,最长者可超过30年。患者的临床表现主要决定于垂体瘤本身大小、发展速度、生长激素分泌状况以及对正常垂体组织压迫的影响。主要表现包括垂体肿瘤局部压迫以及GH过度分泌。 [详细]
肢端肥大症治疗的目的是使血浆GH降到正常水平,同时保护气体垂体激素的功能。治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。1. 手术治疗 通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切... [详细]