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有奖病例问答第三季第7期 [复制链接]

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病史摘要

病史摘要:患者男孩,10岁,面部及大腿红棕色、鳞屑性斑块1年,病情进展缓慢。否认局部外伤史,无发热、咳嗽及体重减轻。诉近半年有轻度鼻腔部呼吸困难。家庭成员无结核病史。患儿出生时曾行BCG接种。面部皮疹如图,鼻腔检查示鼻腔内有较厚的痂样斑块使鼻腔狭窄。左侧可触及颌下淋巴结肿大,无压痛。








可能的诊断:


A,寻常狼疮;


BWegener肉芽肿病;


C,麻风;


D,中线鼻肉芽肿。


正确答案:A,寻常狼疮;答案链接:http://mediskin.cn/LiteratureInfo.aspx?id=3024


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sunny:答案选A,A.寻常狼疮:皮肤结核一种,有极少数人发生于疫苗接种处,基本损害为狼疮结节,浸润损害,表面高低不平,可覆有大量鳞屑,面部多发,半数以上患者在10岁内发病。病理主要是真皮内结核样结节。结合患者临床表现,考虑此病,可进一步行病理活检。 B.Wegener肉芽肿病,一种坏死性血管炎,好发成人皮损在鼻部多见,发展较快,病理为坏死性肉芽肿。C.麻风:由麻风杆菌引起。临床有结核样,界线类,瘤型,未定类,多有神经侵及,病理多为真皮内有非特异性炎症浸润,真皮上部有"无浸润带",抗酸染色阳性。D.中线鼻肉芽肿,恶性肉芽肿,属于坏死性肉芽肿,慢性非特异性肉芽组织和坏死,此患者不考虑此病。


rupa: A寻常狼疮,看到这样的皮损不得不想到感染的可能,A和C可能性最大,儿童,缓慢发展,累及面部,鼻面部红棕色片状鳞屑性斑块,呼吸困难和鼻腔狭窄说明已经造成鼻结构畸形,接种过BCG,排除呼吸系统受累,以上所有这些基本都指向结核感染的可能,可能接种BCG后通过淋巴管和淋巴结侵犯到面部。B是肉芽肿性血管炎,可以有鼻部受累但绝大多数应由肺部系统性受累,皮损出血,紫癜,瘀斑为主。C皮损多鳞屑不多,表面也相对光滑一些,没有面部脱发,神经,都有鼻腔狭窄了应也有神经受累。D鼻粘膜和鼻腔受累,表现为鼻塞和流涕,多有发热,面中部肿胀明显,没有这种厚痂样斑块增生。

Hautarzt Wong: 本期选A寻常狼疮,依据①儿童发病②有卡介苗接种史③早期没有伴随症状死④面部皮损为浸润性斑片,有脱屑,并且致面部组织毁坏而损坏面容,鼻孔显露呈鸟嘴状鼻。鉴别诊断:B,Wegener肉芽肿病,因为是一种综合症,尤其伴呼吸道症状明显,并且皮损局部会有破溃出血,与本病不符,可除外。C,麻风,主要是结节较狼疮结节稍硬,患处感觉存在障碍为,伴有周围神经粗大及肢体麻木畸形本病未叙,除外。 D,中线鼻肉芽肿,皮损为孤立的单个或多个散在丘疹、结节或斑块。结节柔软。较大的结节中央凹陷成碟状或环状。结节出现浸润及肿胀,其上可见明显扩大的毛囊开口,本例没有除外。

Lingshi:本期答案考虑A寻常狼疮。理由如下:首先D中线鼻肉芽肿,最常见累及鼻部,,还可累及皮肤,主要损害是溃疡,广泛组织破坏,还可以造成骨质缺损,进展迅速,是一种淋巴瘤,致死率高,有淋巴结肿大,体重下降等全身症状。本患者病程缓慢,体重无明显变化,基本损害为鳞屑性斑块、溃疡,有组织损害但无骨质破坏,所以排除D。B Wegener肉芽肿,首发症状是呼吸道症状,鼻塞、流涕、咳嗽、疼痛等伴有发热、体重减轻等全省症状。可以累及鼻粘膜造成鼻粘膜溃疡、鼻骨破坏,鼻中隔穿孔,但不侵犯面部。本患者皮损累及面部,无咳嗽、疼痛等典型呼吸道症状,无发热、体重减轻,可排除。C麻风出现鼻粘膜损害出现较早的是瘤型麻风,发生结节、浸润和溃疡,严重者可有鼻中隔穿孔。皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。基本皮损为斑疹,以面部、躯干多见,颜色淡红色或浅色,边界不清,严重着浅在性、弥漫性润和结节或者为境界清楚的斑块,中央消退,呈‘’打洞区’’。麻风还有眉毛脱落及全身不适。本患者皮损境界清楚,无打洞区,无全身症状,无眉毛脱落等典型麻风表现。A寻常狼疮基本损害为狼疮结节,当机体免疫力强时可表现为鳞屑性片状浸润斑片,溃疡,边缘不整齐,愈后有较扁平的萎缩瘢痕。也可侵犯鼻粘膜,形成瘢痕。特点是溃疡形成瘢痕还可在瘢痕上出现皮损,表面有污褐色痂。本患者皮损鳞屑性斑块上有污褐色痂,口周皮损还可见浅在溃疡、瘢痕,斑块周边可见粟粒大小丘疹,患儿曾接种过BCG,根据皮损特点及分布结合预防接种史考虑寻常狼疮。

康康: 本期答案选A寻常狼疮。分析如下:A寻常狼疮基本损害为狼疮结节,结节可发展或融合成大片红褐色浸润性斑块,上覆大量鳞屑,长期发展可致瘢痕及毁容,可累犯鼻软骨、鼻翼及鼻中隔,且患者幼时有BCG接种史,淋巴结有肿大,皮损及病史都符合该诊断。B Wegener肉芽肿是进行性坏死性肉芽肿和中小血管炎为特征的疾病,以上呼吸道、肺及肾脏三联征为特点,呼吸道症状为鼻塞、流脓涕及鼻出血,皮肤损害为可触及性紫癜、淤斑、炎性丘疹或水疱、脓疱等,因此鼻部及皮损特征均与本例不符,排除。C麻风的皮损多样,但皮损基本特征淡红色或浅红色,皮损对称,边缘模糊,表面光亮,这与本例患者皮损特征不符。D中线鼻肉芽肿,是仅局限于上呼吸道、以面中部破坏性损害为特征的疾病,实质是外周T细胞淋巴瘤,临床上破坏性巨大,这与本例不符,排除。

周Jing: 本期答案应该选A寻常狼疮。病例特点为10岁男孩,面颊部鼻部及大腿出现红棕色鳞屑性斑块1年余,且鼻腔内出现增生物致使鼻腔狭窄,有颌下淋巴结肿大。Wegener肉芽肿病属于坏死性血管炎的综合征,全身症状较明显,常有上呼吸道、肺部及肾脏受累,并出现相应的症状,皮损很少为鳞屑性的斑块,皮疹常出现溃疡、坏死,暂不考虑此诊断;麻风分型较多,皮损多样,常伴神经功能障碍出现的一些症状,且麻风的皮损一般表面较光滑,不会出现这么厚的鳞屑,此诊断不考虑;致死性中线肉芽肿为淋巴瘤的一型,皮损常为破坏性溃疡,常有渗液,可以同时伴发内脏及淋巴结受累,且此病病情进展较快,生存期很短,故暂不考虑此诊断;寻常狼疮为一般病程较长,可无明显自觉症状,皮损常为红褐色浸润性斑块,可覆有片状鳞屑,面部较多受累,常出现损容性变化,若鼻部可出现软骨受累导致穿孔,自愈过程常出现瘢痕,此诊断可能性大。



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韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。
【临床表现】

韦格纳肉芽肿临床表现多样,可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。
1. 一般症状
可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
2. 上呼吸道症
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。(图2,3)咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。
3. 下呼吸道症状
肺部受累是WG基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
4. 肾脏损害
大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
5. 眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域,可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
6. 皮肤粘膜
多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。
7. 神经系统
很少有WG患者以神经系统病变为首发症状,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
8. 关节病变
关节病变在WG中较为常见,发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎(可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛)。
9. 其他
韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。
【诊断要点】
韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时,必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用1990年美国风湿病学院(ACR)分类标准(见表):
1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准

1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物
2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3.尿沉渣异常 镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型
4.病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润

符合2条或2条以上时可诊断为WG,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。WG在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
【鉴别诊断】
WG主要与以下几种疾病鉴别:
1. 显微镜下多血管炎 (MPA):1993年以前将显微镜下多血管炎作为韦格纳肉芽肿的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示外周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。
2. Churg-Strauss综合征 (CSS):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。
3.淋巴瘤样肉芽肿病:是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病,浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。
4. 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome):是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征,抗肾小球基底膜抗体阳性,由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症,以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现,但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变,肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。
5.复发性多软骨炎:复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现,临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄,但该病一般均有耳廓受累,而无鼻窦受累,实验检查ANCA阴性。抗Ⅱ型胶原阳性
【治疗】
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。
1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0 g/d´ 3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂
(1) CYC: 通常给予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg,也可用CYC 200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服CYC100mg。CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,CYC能显著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
(2) 硫唑嘌呤:硫唑嘌呤(商品名依木兰)为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC。一般用量为1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,总量不超过200 mg/d。,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如CYC不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX):MTX一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之。
(4) 环孢霉素A(CsA):作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 霉酚酸酯:初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,维持6 ~ 9月。
(6)丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300 ~ 400mg/kg/d,连用5 ~ 7天。
3、其他治疗
(1) 复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的WG患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为WG的死亡原因。
(2)生物制剂:新近临床研究发现TNF-α受体阻滞剂(Infliximab,商品名Remicade和Etanercept,商品名Enbrel)与泼尼松和CYC联合治疗能增加疗效,减少后者的副作用;对泼尼松和CYC治疗无效的患者也可试用TNF-α受体阻滞剂,能收到理想的疗效,但最终疗效还需要更多的临床资料。
(3) 血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
(4) 急性期患者如出现肾衰则需要透析,55% - 90%的患者能恢复足够的功能。
5. 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
【预后】
韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐升高是预后不良因素。此外,ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关,但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动,进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。
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