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有奖病例问答第三季第5期 [复制链接]

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银光图片
病史摘要病史摘要:患者女性,41岁,躯干、四肢多发性丘疹、斑块30余年。皮疹先发于双前臂,后渐累及下肢及背部。无类似疾病家族史。专科情况如图。






可能的诊断:


A,疣状表皮发育不良;


B,疣状肢端角化病;


C,苔藓样皮肤淀粉样变;


D,局限性Darier病。


正确答案:B,疣状肢端角化病;答案链接:http://mediskin.cn/LiteratureInfo.aspx?id=3021

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韩飞:疣状肢端角化病。患者皮损为丘疹,部分融合成斑块,伴色素沉着,皮疹分布稍奇怪,下肢位于伸侧,上肢位于曲侧。下肢这样的皮损首先想到的是皮肤淀粉样变,但病史里没有说有瘙痒,皮损也未见明显抓痕,还有一点就是皮疹是先出现在上肢,且上肢皮损位于曲侧,皮肤淀粉样变的可能性不大。疣状表皮发育不良也不考虑,该病的扁平疣型到不了这程度,到这种程度的只有肥厚斑块型,该型角化的比较厉害,像寻常疣,这患者的皮损还是比较扁平的,也不考虑。Darier病和疣状肢端角化病是有争议的,这两种病都有遗传性,有人认为疣状肢端角化是Darier病的一种变异型,早期的Darier病的早期皮损可位于四肢,如果长时间别的地方没有出现皮损,可认为是疣状肢端角化病,如果别的地方如脂溢部位出现皮疹,认为是Darier病,当然病理有些差别;至于局限性Darier病,不明白都已经躯干部位出现皮疹了,哪里来的局限性?而如果是Darier病,那么头面、颈部也该累及,还是选疣状肢端角化病吧。


Hautarzt Wong:本期选B 应该是疣状肢端角化症,不是角化病。依据,①患者10岁前发病,小于20岁。②皮损为泛发疣状扁平丘疹,明显的角化过度。③对称分布,四肢表现严重。④臂部,下肢单个皮损类似寻常疣。⑤皮损逐渐增多,不消退,可叠加成斑块。⑥没有伴随症状。另外,应该查找其多代家系,看看有无类似病史。鉴别诊断,最主要是疣状表皮发育不良,皮损与图示类似,不能区分,但泛发型损害面颈部,该患者没有损害庙颈部,故排除。而DD的损害会有伴随症状如瘙痒等,尤其在初发,与本病不符,除外。而淀粉样变,也是这样,伴有剧烈瘙痒,故除外。


周jing: 本期答案应该选B疣状肢端角化病。病例特点为女性患者,病史30余年,躯干四肢均受累,皮损为多发角化性疣状丘疹,大小不等,皮损伴有色素沉着。苔藓样皮肤淀粉样变病多发于中年人,皮损好发于小腿胫前,皮疹为圆形或多角形丘疹,质硬,密集分布,不融合,排除此诊断;毛囊角化病好发于皮脂溢出的部位,如头面胸背等,皮损为疣状小丘疹,可融合成疣状斑块,表面常覆有油腻性的污痂,病情冬轻夏重,排除此诊断;疣状表皮发育不良为遗传性疾病,全身可泛发,皮疹为扁平疣状丘疹,可融合成片,皮损在临床可有四种形态,常见为扁平疣状(好发于面颈及手背)和寻常疣状(发于躯干四肢),常伴有掌跖角化,病理检查表皮上部有明显的细胞空泡样变性,暂不考虑此诊断;疣状肢端角化症为一种常染色体显性遗传性疾病,但也可在无家族史的人群中散发,多幼年发病,好发于手足背,可延至肘膝、前臂、小腿等部位,皮损为多发性角化性扁平疣状丘疹,呈肤色或棕褐色,不融合,类似扁平疣,但逐渐增多,且皮损长期不消退,故此诊断符合。



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C,苔藓样皮肤淀粉样变;
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C.苔藓样皮肤淀粉样变。这四种病表现特别类似,单靠临床表现很难明确诊断。疣状表皮发育不良和疣状肢端角化病都与遗传有关,发病较早,其中前者在面颈部、手背处多表现为扁平疣样丘疹,在躯干部位类似寻常疣的表现,常常伴有掌跖角化、指甲改变、发育迟缓等表现,病理上为角化过度、棘层肥厚、表皮上部颗粒层有空泡样变性细胞。后者好发于肢端的手足背部,一般不累及颜面和躯干。C.苔藓样皮肤淀粉样变的发病部位与该患者很吻合,而且皮疹表面光滑似蜡样,病理上有特点,表现为淀粉样蛋白沉积物局限于真皮乳头内。D.局限性Darier病的皮疹好发于躯干部,表现为沿着Blaschko线局限性或带状分布,病理上有角化不良细胞。看这个图片,还是选苔藓样皮肤淀粉样变吧。
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