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有奖病例问答第三季第2期 [复制链接]

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银光图片
病史摘要:病史摘要:患者男性,37岁,颈部丘疹4年,无自觉症状。皮疹随时间渐增多,部分融合。有IgA肾病史。


可能的诊断:

A,丘疹性黏蛋白病;

B,弹性纤维性假黄瘤;

C,汗管瘤;

D,脂囊瘤


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正确答案:A,丘疹性黏蛋白病;答案链接:http://mediskin.cn/LiteratureInfo.aspx?id=3017


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sunny:分析如下:A,丘疹性粘蛋白病,好发于3050岁成人,皮疹圆形,质软,表面蜡样光泽,好发于手指背,足背,四肢伸侧,上胸背,腋部及面部,多局限,有的皮疹可呈带状或串珠状分布;实验室化验,血清中IgA增高;病理有真皮上部大量粘蛋白沉积,阿辛蓝染色强阳性,纤维母细胞及胶原增多。B,弹性纤维性假黄瘤,本病是一种先天性疾病,皮疹发生较早,一般出现于儿童或青年期,少数成年期,外观如皮革或鹅卵石样,后期皮肤松弛皱折,皮疹模糊,好发于颈部和腋下,一般无自觉症状,病变主要发生于皮肤,眼,心血管系统;病理主要是真皮弹性纤维变性,肿胀,数量增多并钙化。C,汗管瘤,好发于女性,青春期加重,表现为小而硬固的丘疹,多大,好发于眼睑,颈部,皮损逐渐增大,到一定大小不再长大。不考虑此诊断。D,脂囊瘤,好发于十多岁男孩,为常染色体显性遗传,好发部位前胸中下部,多发,质软,内有油状皮脂样物质。临床不考虑此病。

Lingshi
分析:丘疹性粘蛋白病皮损为苔藓样丘疹或小结节,皮损可以融合为斑块,看病人皮损为苔藓样皮损,还可考到融合性斑块,此病常伴有副蛋白血症,一般IgG型多见,但也可以有IgA型副蛋白血症。本病可以出现系统损害:消化、呼吸、心血管、肾脏等损害。改患者病历资料符合此诊断。B弹力纤维假黄瘤基本损害为沿皮纹分布的淡黄色米粒大小丘疹,质地软,皮损也可以融合,但行成的是松弛性斑块,边界不清,可排除此诊断。C汗管瘤:皮损为好发于眼睑、额部皮肤的肤色小丘疹,一般有家族史,可排除。D脂囊瘤:皮损为半球状损害,半球状凸起的中央有时可见到小孔,可挤出皮脂样物质,皮损好发于胸部、阴囊等部位,多为孤立父母发皮损,皮损形态与本患者不符,可排除。


rupa
答案是A丘疹性粘蛋白病,C皮疹可密集分布但多位散在孤立的丘疹或结节,一般不会融合在一起,其他病史不具有鉴别意义。D皮损一般初发较小,缓慢增大,但一般也不会融合在一起。B是一种弹性纤维先天性缺陷,主要改变是弹性纤维的钙化,一般发病较早,也有成人发病的,从皮损看非常近似本例,可以表现为角化性丘疹而后融合成斑块。系统受累多累及眼,心血管,消化系统,引起这些器官和系统的退行性变和钙化。A可以为局限性孤立分布也可融合,发病机制是多与血清单克隆或多克隆免疫球蛋白和循环自身抗体或循环免疫复合物沉积有关,这可以和患者的病史联系起来。单从图片着实非常难分,瞎猜吧。


Hautarzt Wong:丘疹性黏蛋白病,从图片的皮疹表现我们可以把答案缩小到A和B之间,从病史上符合①中年发病②局限性蜡样光泽的丘疹③密集成群④无自觉症状;同时最有提示性的病史是IgA肾病史,虽然丘疹性黏蛋白病病因不明,但是常伴副粘蛋白沉积,尽管IgA型少见,但依然不能排除IgA与本病的相关性,所以我选A,当然确诊需要病理支持。鉴别诊断:B弹性纤维性假黄瘤:因为为先天疾病,发病较早,多儿童期发病,另外眼部症状非常容易出现,与本病例不符,故除外。C汗管瘤就不多说了,发疹型,发疹部位并不常见于图片的局限位置,比较好排除。D脂囊瘤多有家族史,能挤出臭味分泌物,也比较好区分。



康康:本例患者中年男性,病史4年,颈部多发性、淡黄色有蜡样光泽的平顶丘疹,部分融合,且患者有肾病。A丘疹性黏蛋白病好发于中年人,皮疹为圆顶状丘疹,肤色、淡红色或黄色,表面有蜡样光泽,丘疹数目不一,可局限或泛发,密集成群或融合成斑块。临床上分为三型,本病例应属于局限性丘疹黏蛋白病。需要与B弹性纤维性假黄瘤鉴别,因其常表现为颈部黄色丘疹,呈鹅卵石外观,但弹性纤维假黄瘤是弹力纤维的先天性遗传缺陷,皮肤、眼、心血管系统均可受累,儿童或青年期发病,因此排除该诊断。C汗管瘤及D脂囊瘤均为良性肿瘤,无论哪型汗管瘤,皮疹的基本损害为单发或多发的小丘疹,肤色或棕褐色,直径数毫米,巨大的可有1cm,皮疹散在分布,不融合。脂囊瘤为皮脂腺导管部的囊肿,位于真皮内,为皮色或青色囊性结节,数十至数百个,分布广泛、散在而不融合。因此排除C和D。



韩飞:从图片看是一颗颗的小丘疹,集簇性分布,一些融合了,可以看出皮疹位置比较表浅,这样的皮疹要么是物质沉积,要么是增生(肿瘤),本例第一感觉还是偏物质沉积,皮损看起来有些发黄,都有些皮脂腺异位的感觉了。当然脂囊瘤肯定不是,脂囊瘤的位置深些,皮疹摸起来有囊性感,是结节而不是丘疹。汗管瘤也不考虑,汗管瘤的皮疹还是有些突出感的,偏硬,这个皮疹有些平,并且汗管瘤的皮疹多不融合。弹性纤维性假黄瘤的皮损好发部位是颈部,也算与物质的沉积有关吧,是弹性纤维的钙化,但该病是遗传病,发病早,也是系统病,除了皮肤还有眼、心血管的病变,可排除。丘疹性黏蛋白病又称粘液水肿性苔藓,分了好几型,这个应该是局限性丘疹黏蛋白病,病理室真皮上部黏蛋白沉积,另外该病的血中IgA是可以升高的,这大概同患者的IgA肾病相关吧。


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