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病例漫谈 3:胃腺癌伴发Leser-Trélat症及恶性黑棘皮病 [复制链接]

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银光图片
    1993年Poole S和Fenske NA在《美国皮肤病学会杂志》上发表了一篇“内脏恶性肿瘤的皮肤标志”的病例,病例分析如下:
     呕血和疣症
    病史
    一名69岁男子因突发呕血被送往医院。该男子在之前11个月中一直消化不良,嗜睡并盗汗。最近,该患者的躯干和四肢开始出现重度瘙痒,并发现大面积疣状丘疹,其腋窝、腹股沟和颈部也发生皮肤病变。
    临床表现
    皮肤检查发现,患者躯干和四肢遍布小角化性丘疹(图1a,b)。腋窝皮肤色素沉着,增厚,纹理粗糙(图1c)。腹股沟和颈背部也观察到类似的天鹅绒状皮肤增厚。嘴角(图1d)和硬腭粘膜处可见乳头瘤样增生。手脚掌跖角化过度。
腹部检查结果显示上腹压痛。左锁骨上窝可触及淋巴结肿大。


图3a
Leser-Trélat症诊断线索图
该胃腺癌患者突发多发性脂溢性角化病,胳膊和手臂上出现大量颗粒状脂溢性角化疣疹。




图3b
Leser-Trélat症诊断线索图
该患者腿上也出现脂溢性角化病。



    检查
    Hb: 8.9 g/dl (11.5–15.5 g/dl), WCC: 11.9×109/l (4.0–11.0×109/l), plts: 576×109/l (150– 450× 109/l), ESR: 74 mm/hr (1–10 mm/hr).
    上消化道内视镜检查:胃窦区有一处1厘米大小胃溃疡。
胃粘膜活检组织病理学检查显示,弥漫浸润型低分化胃腺癌,大部分呈“印戒”细胞癌(图1e)。胸腹部CT检查发现,胃窦壁后下方增厚,大面积淋巴结肿大。
    皮肤组织病理学:腋窝皮肤活检显示合流角化,乳头瘤样增生和轻度棘皮病,与黑棘皮病症状一致。腿部角化性丘疹活检显示,外生型病变轮廓清晰,由多列基底样细胞组成,可见乳头状瘤样增生和角化过度,与脂溢性角化病症状一致。



图3c
恶性黑棘皮病
右腋皮肤发生明显变化,过度色素沉着、天鹅绒样皮肤增厚、疣状瘤。




图3d
恶性黑棘皮病
嘴角处有明显的乳头瘤样增生。




图3e
胃腺癌
胃活检组织病理学(H&E染色,高倍镜观察)。胃低分化腺癌使胃黏膜发生浸润,形成印戒细胞癌(箭头所示)。


    诊断
    胃腺癌伴发Leser-Trélat症及恶性黑棘皮病

    治疗过程
    患者接受了6个疗程的表柔比星、顺铂、5-氟尿嘧啶联合化疗。3个疗程后,黑棘皮病已经治愈,脂溢性角化疣疹数量减少。化疗后CT复查显示,纵隔和腹部淋巴结肿大减轻。该患者初步治疗效果明显,但见效10个月后不幸去世。
    讨论
    Leser-Trélat临床诊断线索为疣疹瘙痒伴脂溢性角化病和隐匿性内脏恶性肿瘤、常见结肠腺癌、乳腺癌或胃癌的综合症。本病例中,患者常常伴有黑棘皮病(AN)。当作为旁及现象发生时,该病也是常见腺癌的征兆。这些皮肤病可能先于、随后或与上述癌症同时发生,常显现转移性疾病和不良预后的发生。有研究显示,Leser-Trélat症/恶性黑棘皮病还可连同获得性胎毛增多症、后天鱼鳞病等其它副肿瘤性皮肤病出现。
恶性黑棘皮病的皮肤病变比胰岛素耐受相关黑棘皮病更严重。本病例中的恶性黑棘皮病,首发乳头状瘤样增生主要出现在折褶区及口部(嘴角及口腔),常伴随掌跖角化症。组织学上,脂溢性角化病和恶性黑棘皮病都以非炎性表皮增生为特征。有证据表明,内脏恶性肿瘤与脂溢性角化病和黑棘皮病的发生之间具有体液联系。
    表皮生长因子受体(EGFR)介导表皮细胞增殖,刺激角蛋白细胞产生转化生长因子-α(TGF-α),并以自分泌方式进一步刺激角蛋白细胞分裂。研究发现内脏恶性肿瘤可催生转化生长因子-α,诱导表皮变化。表皮生长因子受周围环境调控,继而在皮肤折褶处开始形成乳头瘤样增生,同时,在皮肤非折褶处开始出现脂溢性角化病。
    学习要点
    1. 突发多发性瘙痒脂溢性角化病(Leser- Trélat诊断线索)提示可能患有恶性肿瘤。
    2. 恶性黑棘皮病(AN)常与恶性肿瘤同时发生。
    3. 内脏恶性肿瘤的其他皮肤临床诊断线索包括:后天鱼鳞病、获得性胎毛增多症、皮肌炎、匍形性回状红斑、副肿瘤性天疱疮。

(编译:朱秀玉,校对:王影影)


本主题由 管理员 admin 于 2013/6/21 16:21:56 执行 设置精华/取消 操作
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