文献简介

出版社:JAMA

作  者:LaurelL.Wessman,MD;KevinJ.Gaddis,MD;DavidR.Pearson,MD

编  号:

关键字:结节;皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤

年  份:2020   点击量:84

文献摘要 全文翻译

患者女,50余岁,因全身10%体表上覆鳞屑红斑和斑块(临床上无明显淋巴结病)而就诊。组织病理学检查显示深染、复杂、非典型化的CD3+、CD4 -和CD8+淋巴细胞表皮浸润,伴带光晕细胞核(基底细胞标记)和真皮乳头状纤维化。T细胞基因重排的研究确定了一个克隆种群。流式细胞仪检测未发现异常T细胞免疫表型。患者最初接受局部和皮损内糖皮质激素和窄带UV B光疗。随后口服贝沙罗汀治疗顽固疾病。在2个月内,患者出现了孤立疼痛性肿瘤。行第二次活检,值得注意的是CD3+、CD4 -和CD8 -弱淋巴细胞亲表皮性浸润,TIA-1、颗粒酶类和B因子(Bf) 1阳性,CD30和CD56阴性。流式细胞仪和影像学结果均无显著差异。在初步接受苯丁酸氮芥治疗良好反应后,患者发展为扩大溃疡肿瘤,并伴有多种微生物过度感染。停用苯丁酸氮芥,转而采用抗菌药治疗。随后,患者接受了脂质体阿霉素治疗,尽管皮肤病变继续迅速发展,溃疡性肿瘤占她全身表面积的80%。患者因病情恶化和疼痛而住院(图A)。重复进行组织病理学分析(图B、C和D)。