疾病诊断 > 看图识病
硬肿病(Scleredema) 
皮肤科医师之家       2015年1月7日        阅读数:1461        字体:      

本病少见。偶有家族史。根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。一型发病前有急性感染史,起病快,皮损常于数月后消退;二型无感染史,起病隐匿,病情缓慢进展;三型又称糖尿病性硬肿病(Scleredema diabeticorum),患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中,女性多于男性,男女之比是1:2. 本型可自然发生,但大多数患者(65%-90%)发病前数天至6周有感染史,如流感、扁桃体炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩红热、脓疱疮或蜂窝织炎,且以链球菌感染最为常见。一些病人发病前有外伤史。感染后至发病前偶有微热、倦怠、肌肉和关节痛等前驱症状,皮肤硬肿前可有红斑或脓疱。皮肤肿胀发硬始于面、颈和背部,两侧对称。以后硬肿可向肩、臂和躯干上部发展、向下可延及大腿,但腹部和小腿很少受累,约10%有手足受累,偶有眶周水肿。硬肿的皮肤呈非凹陷性,似木板样僵硬,表面平滑、苍白、发凉、毛发正常、肤色正常或呈淡褐色,与正常皮肤无清楚界限。若将硬肿的皮肤捏压在拇指和食指之间,皮肤可起皱,提示表皮未受累。面部受累时,表情缺失,呈假面具状,患者皱额、睁眼、笑和张口困难;若侵及舌和食管上段,有吞咽困难。有时出现关节强直、活动受限。偶有胸膜、心包和关节腔积液以及骨骼肌病变,累及心肌时有心电图改变。腮腺和眼也偶尔受累。病程数月至数年,可自行消退,不留痕迹,但也有迁延数年而不愈的。糖尿病性硬肿病的男女之比为10:1,病程长且顽固,糖尿病为Ⅰ型,控制血糖不影响病程;患者趋向肥胖,受累部位主要是背的中上部、颈和肩部,受累皮肤常出现持续性红斑和毛囊炎,且常发生糖尿病性血管并发症,如肾病、动脉粥样硬化、视网膜及神经病变等。

本病预后多良好,一般6个月至2年可自行消退,伴糖尿病者病程长(2-41年)

头颈、肩至上背部皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬

图片来源:中国临床皮肤病学
责任编辑:涂秀丽